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男孩患怪病酷似吸血鬼

2019/8/13 11:17:57 来源:新京报 大字体 小字体 扫码带走
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之道网导读:重庆15岁少年兰海,患有先天性外胚层发育不良的遗传性疾病,导致头发稀疏,畏光,牙齿只剩下两颗獠牙,酷似“吸血鬼”。据了解,英国有一对兄弟也患有同样的疾病。因为《......

重庆15岁少年兰海,患有先天性外胚层发育不良的性疾病,导致头发稀疏,畏光,只剩下两颗獠牙,酷似“吸血鬼”。据了解,英国有一对兄弟也患有同样的疾病。因为《暮光之城》系列电影的走红,现在很受同学欢迎。

男孩患怪病酷似吸血鬼

男孩患怪病酷似吸血鬼(供图/华盖)

皮肤无、“獠牙”、畏光…………说出这些关键词,你想象的是不是“吸血鬼”。然而,要告诉你,这是一种叫先天性外胚层发育不良的遗传性疾病。患病的这位15岁少年兰海(化名),他内仅有两个形态异常的牙齿,几乎没有任何咬合功能。

兰海的母亲马玉旭说,兰海能长这么大,经历了常人无法想象的苦难。马玉旭与老公在永川五间镇靠种地为生。2001年,兰海在永川当地医院出生。接生的产科护士,抱着刚出生的兰海惊呼:“呀,这个娃儿长得好奇怪,一根都没得,象灯泡一样。”

先天性外胚层发育不良怎么回事?

先天性外胚层发育不良综合征(congenital ectodermal dysplasia syndrome)又称先天性外胚层缺陷,Siemencs综合征,是一组外胚层发育缺损的先天性疾患,累及皮肤及其附属结构如牙和眼,间或波及中枢神经系统,有时可伴有其他异常。该病征病因未明,有人认为是常染色体显性与性联隐性遗传所致的。

先天性外胚层发育不良有何症状?

1、指趾甲发育不良本病征表现为指趾甲发育不良,粗糙,混浊,甲板中央凹陷,干燥松脆或脱落,可有慢性再生性甲周炎。

2、汗腺与皮脂腺少汗腺与皮脂腺较常人为少,菲薄,干燥,掌跖角化过度。

3、缺牙或牙发育不良。

4、毛发稀少毳毛稀少细弱或缺如,眉毛稀少或2/3处无毛,亦少。

5、泪腺发育不全者易致结膜,角膜干燥。

6、其他此外,有些病例还伴有中胚层或内胚层发育缺陷,如并指,缺指或多指,黏膜萎缩变性,味觉减退,发音嘶哑,萎缩性,嗅觉减退等。

先天性外胚层发育不良综合征应该做什么检查?

一般、、大便常规检查无异常,皮肤活检表皮、真皮萎缩变薄,汗管和汗腺缺如,毛囊和皮脂腺减少,胶原纤维和血管等正常。

1、X线检查:见缺牙或有并指,缺指及多指等畸形。

2、出汗试验:证实汗腺功能异常。

出汗试验:是发汗试验的方法之一。汗腺的分泌取决于汗腺数量的多少,功能状态与所在部位交感神经的兴奋性。皮肤损害累及汗腺,会发生泌汗功能障碍。通过给一定量的毛果芸香碱后,刺激侧角细胞、交感神经节及节后纤维,观察皮肤出汗情况,可判断汗腺功能是否正常。皮肤因排汗而使淀粉受潮,遇碘变成蓝黑色小点为正常。


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